ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)

Тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, характери зующееся геморрагическими проявлениями в виде кровоизлия ний под кожу и кровотечений, возникающих в результате сни жения количества тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови. Это одна из распространенных форм болезней крови у детей.

Причины возникновения болезни. Различают первичные и вто ричные (симптоматические) формы тромбоцитопенической пур пуры. Первичные формы могут быть как наследственного, так и приобретенного характера вследствие перенесенного забо левания, вторичные возникают как признаки при целом ряде заболеваний. Механизм развития первичной и вторичной тром боцитопенической пурпуры может быть сходным (например, обусловлен аутоиммунным процессом — иммунологической ата кой — разрушением клетками организма тех или иных соб ственных структур). Чаще всего болезнь развивается в детском возрасте. Тромбоцитопеническая пурпура — первичный гемор рагический диатез, при котором определяют снижение числа тромбоцитов в крови при повышенном или нормальном содер жании клеток, из которых образуются тромбоциты в костном мозге. Это одна из наиболее распространенных форм гемор рагического диатеза. К тромбоцитопенической пурпуре относят те состояния со сниженным числом тромбоцитов, причины ко торых неизвестны и которые не являются признаками других заболеваний. Также окончательно не выяснены факторы, влияю щие на возникновение тромбоцитопенической пурпуры. Заболе вание развивается даже у грудных младенцев, хотя чаще возни кает у детей 3—6 лет. В возрасте до 14 лет заболевание встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Однако в стар шем школьном возрасте заболеваемость у девочек в 2—3 раза выше, чем у мальчиков. Придается значение инфекционному фактору, предшествующему развитию тромбоцитопенической пурпуры. Наиболее часто у детей заболевание начинается после вирусной инфекции, реже — после бактериальной. В настоящее время считается, что снижение количества тромбоцитов при дан ном заболевании вызвано повышенным разрушением кровя ных пластинок. Когда число разрушенных кровяных пласти нок превышает потенциальные возможности костного мозга возмещать нехватку тромбоцитов в крови, возникает тромбо цитопения. В развитии заболевания при разрушении кровяных пластинок большую роль играют такие иммунологические рас стройства, как снижение защитных сил организма, образование малого количества защитных клеток. Но предполагается, что в механизме развития тромбоцитопенической пурпуры участ вуют несколько реакций, которые определяют течение заболе вания. Селезенка также играет немаловажную роль в развитии тромбоцитопенической пурпуры, так как именно в ней проис ходит повышенное разрушение тромбоцитов, обусловленное им мунологическим процессом. Одновременно селезенка являет ся основным местом продукции антител, которые разрушают тромбоциты при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпу ре, и выделяются две формы — аутоиммунная и гетероиммун ная тромбоцитопенические пурпуры. При аутоиммунной фор ме антитела вырабатываются в селезенке и вилочковой железе, в последующем вызывают повышенное разрушение тромбоци тов, которое не может компенсироваться организмом, в част ности костным мозгом. При аутоиммунном процессе антитела вырабатываются против собственных неизмененных тромбо цитов. Это определяет признаки тромбоцитопенической пурпу ры, принимающей хроническое течение. Гетероиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры возникает при нарушении строе ния тромбоцита, т.е. при образовании нового комплекса, кото рый формируется под влиянием вирусов, медикаментов или дру гих чужеродных веществ. Антитела вырабатываются против этого комплекса, что также приводит к разрушению тромбоцитов. Та кой механизм определяет признаки болезни, имеющей острое течение. Классическим примером гетероиммунной формы яв ляется тромбоцитопения, развивающаяся при приеме ле карственных препаратов. К таким препаратам могут относить хинин, салицилаты, сульфаниламиды, антибиотики и др. Сход ные механизмы развития имеет гетероиммунная форма тром боцитопенической пурпуры (острая форма болезни Верльгофа), формирующаяся при участии вирусов и бактерий. В развитии кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре немаловаж ное место занимает поражение сосудистой стенки и свертываю щей системы крови. Тромбоциты осуществляют важные функции в организме: охраняют стенки кровеносных сосудов от поврежде ний, принимают участие в свертывании крови и влияют на фиб ринолиз — растворение внутрисосудистых тромбов. Тромбоци ты являются естественными кормильцами клеток кровеносных и лимфатических сосудов, поэтому при их дефиците повышают ся проницаемость сосудов (вещества легко выходят и прони кают в них) и их ломкость, что приводит к развитию пятнистых кровоизлияний на кожных покровах. В развитии кровоточи вости определенная роль принадлежит снижению уровня се ротонина в крови у больных тромбоцитопенической пурпурой. С помощью этого вещества нервные импульсы проводятся от органов к головному мозгу и обратно. Также серотонин обла дает сосудосуживающим эффектом и стимулирует склеивание тромбоцитов. Совокупность этих факторов (тромбоцитопения, функциональные нарушения сосудистой стенки, снижение уров ня серотонина) определяет проявление тромбоцитопенической пурпуры. В развитии кровоточивости при тромбоцитопениче ской пурпуре имеют значение нарушения процессов свертыва ния крови и фибринолиза.

Признаки заболевания. По течению выделяют острую и хро ническую формы тромбоцитопенической пурпуры. Острая фор ма длится до 6 месяцев и заканчивается выздоровлением. Впо следствии повторного развития признаков болезни не происходит. У детей острая форма тромбоцитопенической пурпуры встре чается чаще, чем хроническая, преимущественно в младшей возрастной группе — от 1 года до 5 лет. Как правило, ей предше ствуют определенные факторы: вирусные инфекции, прививки и т.п. Характерен срок между воздействием фактора и нача лом заболевания, который составляет 1—3 недели. Начало за болевания острое, внезапно появляются кровоизлияния в ко жу и слизистые оболочки, носовые кровотечения, ухудшение общего состояния ребенка, признаки кровотечения (бледность кожи, низкое давление), температура тела повышается до 38 °С. Продолжительность заболевания при острой форме тромбоци топенической пурпуры, как правило, не превышает 1 месяца, в течение которого происходит быстрое восстановление всех нарушений и наступает выздоровление. У многих детей с ост рым течением наблюдается лимфаденопатия — воспаление лим фатических узлов. Острая тромбоцитопеническая пурпура мо жет аканчиваться самопроизвольным выздоровлением. У ряда детей заболевание не диагностируется, так как протекает легко, с минимальными проявлениями кровоточивости. При острой форме течение болезни благоприятное — полное выздоровле ние обычно наступает через 1—3 месяца.

Для хронической формы тромбоцитопенической пурпуры не характерно острое начало. Первые признаки заболевания по являются задолго до характерных проявлений болезни и часто не замечаются ни больным, ни его родными. Первые признаки кровоточивости проявляются на кожных покровах в виде то чечных (петехиальных) кровоизлияний, необильных носовых кровотечений и кровотечений после хирургического вмешатель ства. В период обострения тромбоцитопенической пурпуры преобладает различного рода кровоизлияния. Среди них на пер вом месте по частоте возникновения стоят кожные проявления — собственно пурпура. Геморрагии обычно появляются внезап но без причины или после микротравм. Причем спонтанные ге моррагии часто отмечаются ночью. При тромбоцитопенической пурпуре очень редко наблюдается симптом «кровавых слез», обус ловленный кровотечением из глаз. Вторым по частоте призна ком в ходе заболевания тромбоцитопенической пурпурой яв ляются кровотечения. Как правило, кровотечения отмечаются вместе с кожными проявлениями. Наиболее типичны носовые кровотечения. Обычно они упорные, обильные, ведут к ане мии. Часты кровотечения из слизистых оболочек ротовой по лости, из миндалин и задней стенки глотки. Реже встречаются желудочнокишечные кровотечения, почечные, у девочек — маточные кровотечения. Частые или обильные кровотече ния при тромбоцитопенической пурпуре приводят к разви тию постгеморрагической анемии. Для тромбоцитопениче ской пурпуры нехарактерны межмышечные скопления крови и гемартрозы, т.е. скопления крови в суставной полости, редко наблюдаются подкожные гематомы и длительные кровотечения при нарушении целостности кожи. У многих детей, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, жалобы отсутствуют. Как пра вило, они появляются при развитии постгеморрагической ане мии. Отмечаются вялость, раздражительность, слабость, быстрая утомляемость. Температура нормальная. Увеличение печени и селезенки нехарактерно для тромбоцитопенической пурпуры. Продолжительность заболевания более 6 месяцев считается хро нической формой заболевания, чаще всего оно принимает такое течение у детей 7—10 лет. Хроническая форма тромбо цитопенической пурпуры имеет затяжное волнообразное тече ние, когда периоды улучшения вновь сменяются периодами обострения.

Методы лечения. Комплекс мероприятий при тромбоцито пенической пурпуре определяется тяжестью, течением и перио дом болезни и складывается из консервативных (с помощью ле карственных препаратов) и оперативных методов. При любых проявлениях пурпуры рекомендована госпитализация в специа лизированные отделения больницы и постельный режим. Диета должна быть полноценной, калорийной, пищу дают в охлажден ном виде, жидкой, небольшими порциями. В лечении тромбо цитопенической пурпуры лекарственными средствами особое место занимают гормональные препараты, которые уменьшают сосудистую проницаемость, усиливают свертываемость крови и повышают иммунитет. Гормоны используют при обширных поражениях кожного покрова, кровоточивости из слизистых оболочек, кровотечениях различной локализации, кровоизлия ниях во внутренние органы, выраженной тромбоцитопении. Наиболее часто применяют преднизолон, сначала — в боль ших дозах. Эффект лечения проявляется уже через 1—2 неде ли, в дальнейшем дозу постепенно снижают.

Больным назначают комплекс витаминов — целесообразно введение витаминов Р и С. Большие дозы витамина С не реко мендуются, так как это ухудшает функциональные свойства тром боцитов. Назначают соли кальция (кальций пантотенат), амино капроновую кислоту внутрь 0,2 г/кг массы тела 3—4 раза в день или внутривенно капельно в виде 5%ного раствора.

Действием на сосудистую стенку обладает дицинон, его на значают внутрь или вводят внутримышечно. Определенным эф фектом на функциональные свойства тромбоцитов обладает АТФ в сочетании с сульфатом магния. В качестве кровоостана вливающих средств используют лекарственный сбор, включа ющий крапиву, шиповник, кукурузные рыльца, водяной перец, тысячелистник. К переливаниям компонентов крови прибегают только при острой тяжелой анемии, представляющей угрозу для жизни, или для остановки массивного, не устраняющегося дру гими средствами кровотечения. При неэффективности консер вативной терапии тромбоцитопенической пурпуры прибегают к спленэктомии (хирургическому удалению селезенки). Цитос татические препараты, уменьшающие рост и размножение кле ток, назначают только в крайних случаях, когда использованы все имеющиеся средства. Лечение цитостатическими препарата ми обычно проводят в сочетании с гормональными. Применяют следующие препараты: имуран, циклофосфан, 6меркаптопурин винкристин, винбластин. Больные тромбоцитопенической пур пурой подлежат диспансерному учету в течение 5 лет.

Вопросы, ответы, комментарии